對于無臨床癥狀,病情穩(wěn)定可持續(xù)數年的患者,不需要特殊治療。治療方法包括:
一、支持治療,貧血和低血小板輸注紅細胞和血小板。
二、糾正血細胞減少,縮小脾臟和抑制髓外造血。可以使用斯坦唑醇、促紅細胞生成素、沙利度胺、來那度胺、阿納格雷、羥基脲、美法侖、活性維生素d3等,部分患者可以改善癥狀,但不能改變自然病程。
三、脾切除,對于脾大引起壓迫或脾梗死疼痛難以忍受,無法控制的溶血,脾相關性血小板減少,門脈高壓并發(fā)食管靜脈曲張破裂出血的,可以考慮脾切除。但是脾切除以后可以使肝臟迅速增大,應當慎重考慮。
四、hsct是目前唯一可能根本治療本病的方法,但因為年齡過高和相關并發(fā)癥,失敗率比較高,近年來可以采用減低劑量與處理方案提高了成功率。