大顆粒淋巴細(xì)胞白血病是一種伴外周血大顆粒淋巴細(xì)胞增多的慢性中性粒細(xì)胞減少性臨床綜合征。它可以分為兩大類:一,T細(xì)胞大顆粒淋巴細(xì)胞白血病。二,NK細(xì)胞大顆粒淋巴細(xì)胞白血病。
T細(xì)胞大顆粒淋巴細(xì)胞白血病約占大顆粒淋巴細(xì)胞白血病的85%,常見于青年患者,三分之一的患者就診時,可以沒有癥狀,初始癥狀包括反復(fù)細(xì)菌感染,常與中性粒細(xì)胞減少有關(guān)系,疲乏,20%~30%的患者可以有夜間盜汗,體重下降,20%~50%的患者有脾臟腫大,肝臟腫大占20%,可以出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大,肺浸潤比較少見。
NK細(xì)胞大顆粒淋巴細(xì)胞白血病發(fā)病年齡比較小,中位年齡39歲,初始癥狀主要是發(fā)熱、夜間盜汗、體重下降等B細(xì)胞疾病的癥狀以及肝脾腫大,大多數(shù)患者有骨髓浸潤,有時可以伴有骨髓纖維化,有一些患者可有胃腸道受累。