肺纖維化是以成纖維細(xì)胞增殖及大量細(xì)胞外基質(zhì)聚集并伴有炎癥損傷,組織結(jié)構(gòu)破壞為特征的一大類肺部疾病的終末期改變。
該病多在四十到五十歲發(fā)病,男性多于女性,呼吸困難是肺纖維化最常見的癥狀,輕度肺纖維化時,呼吸困難常在劇烈活動時出現(xiàn)。當(dāng)肺纖維化進展時,在靜息時也可發(fā)生呼吸困難。嚴(yán)重的肺纖維化患者可出現(xiàn)進行性呼吸困難。
其他癥狀可伴有干咳、乏力,部分患者有杵狀指和口唇發(fā)紫,肺纖維化的嚴(yán)重后果可導(dǎo)致正常肺組織結(jié)構(gòu)改變,功能喪失。當(dāng)大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡導(dǎo)致氧氣不能進入血液時,患者呼吸不暢,缺氧,酸中毒,喪失勞動能力,嚴(yán)重者最后可導(dǎo)致死亡。