對(duì)于一期腫瘤,治療是切除原發(fā)腫瘤,切除完全者不需要術(shù)后放、化療。
對(duì)于二期腫瘤,如果組織結(jié)構(gòu)良好,沒有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,nse和鐵蛋白正常,nmyc基因拷貝數(shù)小于10,DNA近三倍體的低危病理,完全切除原發(fā)腫瘤后可不與其他治療,而組織結(jié)構(gòu)不良、淋巴結(jié)陽性、腫瘤標(biāo)志物數(shù)值升高、DNA二倍體nmyc拷貝數(shù)大于10,手術(shù)切除后應(yīng)常規(guī)化療十二個(gè)月,必要時(shí)局部放療。
對(duì)于三期腫瘤完整切除者,根據(jù)組織結(jié)構(gòu)、淋巴結(jié)浸潤、腫瘤標(biāo)志物、nmyc基因擴(kuò)增、DNA倍體的檢測(cè)結(jié)果決定放療劑量和術(shù)后化療時(shí)間,有條件者均應(yīng)給予骨髓或者外周血干細(xì)胞移植輔助強(qiáng)化療。
而腫瘤未完全切除,術(shù)后化療3~6個(gè)月后仍有腫瘤殘留,或者腫瘤標(biāo)志物高與正常,或淋巴結(jié)增大,應(yīng)給予二次手術(shù)或者二次探查,常規(guī)區(qū)域淋巴結(jié)清掃,腫瘤床剝除,術(shù)后化療18個(gè)月。腫瘤巨大判斷不能切除者,應(yīng)術(shù)前化療,再實(shí)行延期手術(shù)。
對(duì)于四期,在確診后應(yīng)先給予化療3~6個(gè)月,待原發(fā)腫瘤縮小、轉(zhuǎn)移病灶消失后再延期手術(shù),術(shù)后化療18個(gè)月。在術(shù)后或者化療后,證實(shí)骨髓和外周血象腫瘤浸潤者,均應(yīng)給予骨髓或者外周干細(xì)胞移植輔助強(qiáng)化療,術(shù)后常規(guī)放療15~30格瑞。
對(duì)于4s期,行原發(fā)腫瘤切除術(shù)后根據(jù)轉(zhuǎn)移病灶變化,腫瘤組織結(jié)構(gòu)和腫瘤標(biāo)志物變化決定是否給予化療,放療應(yīng)該慎用。
最近有學(xué)者主張4s期行觀察和支持療法,以期待腫瘤的自然凋亡,如4s期病例存在mycn擴(kuò)增,組織學(xué)不良型和二倍體型等預(yù)后不良因素可給予化療。