骨纖維異常增殖癥是一種病因不明,緩慢進(jìn)展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收而代之以均質(zhì)梭形細(xì)胞的纖維組織和發(fā)育不良的網(wǎng)狀骨小梁??赡芟稻W(wǎng)狀骨未成熟期,骨成熟停滯和構(gòu)成骨的間質(zhì)分化不良所致。
主要表現(xiàn)為病骨區(qū)畸形腫脹,發(fā)生于面部者表現(xiàn)兩側(cè)不對(duì)稱,眼球移位、突起,鼻腔狹窄,牙齒松動(dòng),牙槽嵴畸形,流淚,鄂部隆起,隨著病變發(fā)展可出現(xiàn)頭痛和鼻扭。
如發(fā)生于顳骨,常表現(xiàn)顳骨體積膨大變形,外耳道狹窄,傳導(dǎo)性耳聾。有外耳道狹窄者,可并發(fā)膽脂瘤。有膽脂瘤者,常導(dǎo)致顳頜關(guān)節(jié)炎,面癱,病變累及耳蝸及內(nèi)聽(tīng)道,可產(chǎn)生感音性耳聾。眼骨入侵易出現(xiàn)顱中窩,顱后窩受累癥狀,此病并可廣泛侵入鼻竇,眼眶及顱前窩底。
臨床成惡性生長(zhǎng)傾向,表現(xiàn)為鼻塞,嗅覺(jué)減退,面部不對(duì)稱等,蝶骨和蝶竇區(qū)骨纖維異常增殖。