先天性膽道畸形主要分為兩大類:一類是膽總管囊腫,一類是膽道閉鎖。
關(guān)于膽總管囊腫,大多數(shù)患兒沒有癥狀,多于偶然體檢時發(fā)現(xiàn)。它的主要表現(xiàn)是膽管擴張,它的主要是處理,是發(fā)現(xiàn)之后早期手術(shù)治療,它的手術(shù)為肝總管空腸吻合。一般來說,膽總管囊腫預(yù)后良好,手術(shù)之后幾乎不影響患兒的正常生長和發(fā)育。
對于膽道閉鎖,手術(shù)效果相對來說比較差,近期有效率為80%,遠期有效率為20%,也就是說患兒能活到正常成人的概率不到20%,最終根治需要肝移植。