1、青紫，出現(xiàn)早，半數(shù)出生時(shí)即存在，絕大多數(shù)始于1個(gè)月內(nèi)。隨著年齡增長(zhǎng)及活動(dòng)量增加，青紫逐漸加重。青紫為全身性，若同時(shí)合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，則出現(xiàn)差異性發(fā)紺，上肢青紫較下肢重。
2、充血性心力衰竭，生后3~4周嬰兒出現(xiàn)喂養(yǎng)困難，多汗，氣促，肝腫大和肺部細(xì)濕啰音等進(jìn)行性充血性心力衰竭的癥狀，患兒常發(fā)育不良。
3、體格檢查早期可出現(xiàn)杵狀指。
4、生后心臟可無(wú)明顯雜音，但有單一響亮的第二心音，是出自靠近胸壁的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉音。若伴有大的室間隔缺損或大的動(dòng)脈導(dǎo)管或肺動(dòng)脈狹窄等，則可聽(tīng)到相應(yīng)畸形所產(chǎn)生的雜音。若合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，可在胸骨左緣第二肋間聽(tīng)到連續(xù)性的雜音。合并室間隔缺損可在胸骨左緣三、四肋間聽(tīng)到全收縮期雜音。合并肺動(dòng)脈狹窄，可在胸骨左緣上方聽(tīng)到收縮期噴射性雜音。雜音較響時(shí)，常伴有震顫。
一般伴有大型室間隔缺損者，早期出現(xiàn)心力衰竭伴肺動(dòng)脈高壓；但肺動(dòng)脈狹窄者發(fā)紺明顯，而心力衰竭少見(jiàn)。
