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• 什么是法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥，一般是因?yàn)榕咛テ诘膭?dòng)脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨。主動(dòng)脈騎跨，是因?yàn)閯?dòng)脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動(dòng)脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來(lái)，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動(dòng)脈的發(fā)育情況，還有主動(dòng)脈騎跨的嚴(yán)重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

  01:19
  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 10004次

• 法洛四聯(lián)癥患兒術(shù)后情況如何

  法洛氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜畸形，隨著他的肺血管發(fā)育的情況、側(cè)枝的情況，包括主動(dòng)脈騎跨的情況，術(shù)后效果根據(jù)手術(shù)的不同方式是有不同的，但是總體上來(lái)說(shuō)，進(jìn)行了根治手術(shù)的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，基本上都能接近正常人的生活。遠(yuǎn)期預(yù)后上的評(píng)價(jià)，我們一般根據(jù)兩個(gè)方面，比如右室流出道有沒(méi)有狹窄，梗阻的程度有多重，還有肺動(dòng)脈瓣的反流情況，因?yàn)楦鶕?jù)手術(shù)方式的不同，有些可能需要切開(kāi)肺動(dòng)脈瓣環(huán)，去進(jìn)行肺動(dòng)脈流出道的加寬，有些孩子不用。但是如果你切開(kāi)了肺動(dòng)脈瓣，進(jìn)行了加寬，這種肺動(dòng)脈瓣的功能，是不能得到完整的保護(hù)的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是隨著孩子的生長(zhǎng)發(fā)育，人工材料不生長(zhǎng)發(fā)育，所以他肺動(dòng)脈瓣的反流量可能會(huì)增加。所以一般這種，進(jìn)行了跨環(huán)修補(bǔ)的，用的人工材料可能會(huì)隨著年齡的增加，肺動(dòng)脈瓣的反流量會(huì)加重，遠(yuǎn)期比如說(shuō)成年以后，我們需要定期隨訪，觀察他的右心功能。如果說(shuō)右心負(fù)荷過(guò)重的話，可能需要一些介入的治療，去保護(hù)肺動(dòng)脈瓣的功能。但是如果我們做手術(shù)的時(shí)候，孩子各方面條件比較好，我們盡量保證了肺動(dòng)脈瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜進(jìn)行了處理，保證了周?chē)际撬约旱臇|西。隨著他的生長(zhǎng)發(fā)育，瓣膜反流沒(méi)有加重，右室流出道梗阻也沒(méi)有，這種孩子他的臨床表現(xiàn)是正常的，可以說(shuō)他是一個(gè)正常人，也可以從事正常的體力活動(dòng)，跟正常的工作，遠(yuǎn)期預(yù)后是很好的。

  

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  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 3604次

• 法洛四聯(lián)癥檢查
  一、實(shí)驗(yàn)室檢查，常出現(xiàn)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白和血細(xì)胞比容升高，動(dòng)脈血氧飽和度明顯下降，血小板計(jì)數(shù)減少，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，尿蛋白可陽(yáng)性。二、心電圖。心電圖的電軸右偏，右房肥大，右室肥厚，約有20%的病人出現(xiàn)不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。三、胸部x線檢查。左心腰凹陷，心尖圓鈍上翹，主動(dòng)脈結(jié)突出，呈靴形心。四、超聲心動(dòng)圖。對(duì)四聯(lián)癥的診斷和手術(shù)方法的選擇有重要的價(jià)值。五、心導(dǎo)管及心血管造影術(shù)。右心室造影可顯示肺動(dòng)脈狹窄的類(lèi)型和程度，室缺部位和大小以及外周肺血管發(fā)育情況，左心室造影可顯示左室發(fā)育情況。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:18”
  李娜 主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院

  2018-10-18 2190次

• 法洛四聯(lián)癥的超聲表現(xiàn)
  法洛四聯(lián)癥的超聲表現(xiàn)主要的有以下幾點(diǎn)：1.室間隔缺損，主要表現(xiàn)為嵴下型缺損以及干下型缺損。2.主動(dòng)脈增寬伴有騎跨，左室長(zhǎng)袖切面可以顯示主動(dòng)脈內(nèi)徑，明顯的增寬，前移，右室流出道變窄。3.右心室肥厚，右心室的前壁以及游離壁都可以出現(xiàn)不同程度的增厚，并且伴有心室腔的擴(kuò)大。4.肺動(dòng)脈瓣狹窄，主要表現(xiàn)為漏斗部的狹窄，肺動(dòng)脈瓣葉或者是瓣環(huán)的狹窄。也建議有法洛四聯(lián)癥的患者一定要到專(zhuān)業(yè)的醫(yī)院，根據(jù)專(zhuān)業(yè)醫(yī)生的檢查指導(dǎo)進(jìn)行相應(yīng)的治療。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:09”
  馮澤瑞 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2022-04-17 4545次

• 法洛四聯(lián)癥檢查有哪些
  血常規(guī)檢查可顯示紅細(xì)胞、血紅蛋白及血細(xì)胞比容均顯著增高；心電圖檢查可見(jiàn)電軸右偏、右心室肥厚；X線檢查主要為右心室肥厚表現(xiàn)、肺動(dòng)脈段凹陷，形成木靴狀外形，肺血管紋理減少；超聲心動(dòng)圖可顯示右心室肥厚、室間隔缺損及主動(dòng)脈騎跨；磁共振檢查對(duì)于各種解剖結(jié)構(gòu)異?？蛇M(jìn)一步清晰顯示；心導(dǎo)管檢查對(duì)擬行手術(shù)治療者為必須項(xiàng)目。
  鄭德玉 副主任醫(yī)師濟(jì)南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

  2018-11-27 1703次

• 法洛四聯(lián)癥怎樣確診
  病情分析：法洛四聯(lián)癥通過(guò)患兒的臨床表現(xiàn)及輔助檢查可確診。診斷要點(diǎn)： （1）進(jìn)行性加重的發(fā)紺和呼吸困難，哭鬧時(shí)加重，常常伴有杵狀指和紅細(xì)胞增多。大部分病例出生后數(shù)月出現(xiàn)青紫，活動(dòng)時(shí)喜蹲踞也是本病的特征之一。 （2）胸骨左緣第2、3肋間收縮期吹風(fēng)樣噴射性雜音，伴震顫。 （3）X線檢查示肺血減少，肺動(dòng)脈段凹陷。主動(dòng)脈影增寬，心尖上翹，構(gòu)成典型"靴形心"。超聲心動(dòng)圖和右心室造影可顯示本病的解剖畸形，可助確診本病。意見(jiàn)建議：法洛四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病，屬于復(fù)雜型先天性心臟病，預(yù)后差，死亡率高，未經(jīng)手術(shù)治療者，僅3%可活至40歲。當(dāng)患兒有紫紺時(shí)建議及早小兒心內(nèi)科或心外科就診，完善心臟彩超等以明確診斷，一經(jīng)確診，及早心外科治療，主張一次性根治術(shù)治療。
  楊慶璽 副主任醫(yī)師山東省泰山療養(yǎng)院

  2020-06-22 1301次

• 超聲心動(dòng)圖檢查的意義
  目前認(rèn)為和胸部X線檢查，心電圖比較,超聲心動(dòng)圖是診斷左心室肥厚最敏感、最可靠的手段?？稍诙S超聲定位基礎(chǔ)上記錄M型超聲曲線，或直接從二維圖進(jìn)行測(cè)量，室間隔和心室后壁厚度>13毫米者為左室肥厚。高血壓病時(shí)左心室肥大多是對(duì)稱(chēng)性,但有1/3左右以室間隔肥厚為主,室間隔肥厚常上端先出現(xiàn)提示，高血壓時(shí)最
  齊欣 主任醫(yī)師北京醫(yī)院

  2022-01-24 550次

• 法洛四聯(lián)癥的診斷
  法洛四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟病，需要與三聯(lián)征、大血管錯(cuò)位等其他的發(fā)紺相鑒別。右心導(dǎo)管檢查和選擇性右心造影可以明確診斷。其主要特點(diǎn)是右心室壓力等于或略高于主動(dòng)脈，肺動(dòng)脈壓力低，有時(shí)導(dǎo)管可以通過(guò)缺損進(jìn)入左心室或升主動(dòng)脈。右心造影的主要征象是：1.肺動(dòng)脈口顯示不同程度的狹窄，呈現(xiàn)第三心音和或肺動(dòng)脈
  王志新 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-05-24 117次