首先,這個疾病沒有特效的藥物,主要是對癥和支持治療。飲食主要是以低脂肪,高熱量,高蛋白為主。
有脂肪瀉的時候,可以給予中料的甘油三酯,針對脂溶性維生素缺乏,可以肌注維生素a,維生素d3和維生素k。
對于熊去氧膽酸,它可以減少內(nèi)源性膽汁酸的肝臟毒性,保護肝細胞膜,增加內(nèi)源性膽汁酸的分泌,降低血清膽紅素,并且抑制免疫球蛋白,以及白介素二和白介素四的產(chǎn)生。
所以它有免疫調(diào)節(jié)作用而改善癥狀,免疫抑制劑比如強的松,硫唑嘌呤,環(huán)孢素等。也可以改善一些癥狀,使生化指標(biāo)好轉(zhuǎn)。
?但是組織學(xué)上沒有改善,青霉胺和秋水仙堿,可以減少肝臟的銅含量和減輕纖維化,所以注意它的不良反應(yīng),晚期可以實行肝移植手術(shù),可以提高存活率的。