這個疾病大部分是見于女性,男女比例1:9,見于四十歲到六十歲的女性,占到85%~90%。該疾病起病比較隱匿,而且比較緩慢,其癥狀是比較輕的。
瘙癢是原發(fā)性膽汁性肝硬化的初發(fā)癥狀,常在黃疸發(fā)生前數(shù)月甚至兩年左右出現(xiàn),少數(shù)患者瘙癢與黃疸可以同時出現(xiàn)。先有黃疸,之后有瘙癢。黃疸出現(xiàn)之后,尿色是深黃,糞色變淺,皮膚見有色素沉著。
因為長期肝內(nèi)膽汁淤積導致分泌和排泄至腸腔的膽汁減少,影響脂肪的消化吸收,可以有脂肪瀉和脂溶性維生素吸收障礙,會出現(xiàn)皮膚粗糙和夜盲癥、骨軟化和骨質(zhì)疏松癥、出血傾向的情況。
由于膽小管阻塞,血中脂類的總量和膽固醇會持續(xù)增高,可以形成黃瘤,為組織細胞吞噬多量的膽固醇所導致的。黃瘤為黃色扁平的斑塊兒,常常位于眼瞼內(nèi)眥附近和后發(fā)際等。