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    1. 家族性良性慢性天皰瘡及癥狀

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      醫(yī)生主講實(shí)錄

      又稱為Hailey-Hailey病。常有家族病史,為常染色體不規(guī)則的顯性遺傳,多于青春期前后發(fā)病,臨床表現(xiàn)多對(duì)稱發(fā)生于頸前、腋窩、腹股溝、外陰及四肢屈側(cè)等容易摩擦的部位。

      開始在正常皮膚上出現(xiàn)簇集成群的水皰或大皰是陽性。皰液很快渾濁,皰壁進(jìn)而破潰糜爛形成痂皮,并相互融合向周圍擴(kuò)大構(gòu)成境界清楚的病變。因汗液和滲出浸漬此而導(dǎo)致周圍表皮角質(zhì)膨脹軟化呈灰白色,增殖分泌物帶有惡臭。局部淋巴結(jié)腫大、瘙癢、疼痛會(huì)有色素改變,經(jīng)過緩慢反復(fù)發(fā)作。無明顯全身癥狀。

      組織病理表皮內(nèi)水皰,水皰周邊角化過度伴角化不良及細(xì)胞松解,水皰和基底層裂隙中有游離的肌細(xì)胞。治療抗生素、免疫抑制劑具有一定的療效。

      以上內(nèi)容僅供參考

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