又稱薄基底膜病,為常染色體顯性遺傳,呈良性經(jīng)過,在所有兒童不明原因血尿中約占1/50。主要表現(xiàn)為持續(xù)性鏡下血尿和反復(fù)發(fā)作肉眼血尿。
病因研究表明本病為位于基因突變所致,認(rèn)為本病患者即是染色體隱性遺傳Alport綜合征的一種攜帶者。
癥狀:兒童不明原因血尿,主要表現(xiàn)為持續(xù)性鏡下血尿和反復(fù)發(fā)作肉眼血尿。
檢查:電子顯微鏡下主要表現(xiàn)為腎小球基底膜變薄,變細(xì)、變稀,無分層等現(xiàn)象。臨床上與Alport綜合征腎臟表現(xiàn)頗相似,但是本病一般不發(fā)展為腎功能衰竭。
治療:本病預(yù)后良好,無需治療。