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      醫(yī)生主講實(shí)錄

      又稱薄基底膜病,為常染色體顯性遺傳,呈良性經(jīng)過,在所有兒童不明原因血尿中約占1/50。主要表現(xiàn)為持續(xù)性鏡下血尿和反復(fù)發(fā)作肉眼血尿。

      病因研究表明本病為位于基因突變所致,認(rèn)為本病患者即是染色體隱性遺傳Alport綜合征的一種攜帶者。

      癥狀:兒童不明原因血尿,主要表現(xiàn)為持續(xù)性鏡下血尿和反復(fù)發(fā)作肉眼血尿。

      檢查:電子顯微鏡下主要表現(xiàn)為腎小球基底膜變薄,變細(xì)、變稀,無分層等現(xiàn)象。臨床上與Alport綜合征腎臟表現(xiàn)頗相似,但是本病一般不發(fā)展為腎功能衰竭。

      治療:本病預(yù)后良好,無需治療。

      以上內(nèi)容僅供參考

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