局灶節(jié)段性腎小球硬化,占我國原發(fā)性腎病綜合征的5%到10%,本病好發(fā)于青少年男性,多為隱匿起病,部分病例可由微小病變型腎病轉(zhuǎn)變而來。
臨床上以腎病綜合征為主要表現(xiàn),約四分之三的患者伴有血尿,20%可見肉眼血尿,本病確診時,患者約半數(shù)有高血壓,30%的有腎功能減退,部分患者可伴有腎性糖尿,氨基酸尿以及磷酸鹽尿等近曲小管障礙。
光鏡下可見病變成局灶節(jié)段分布,主要表現(xiàn)為受累節(jié)段的硬化,相應(yīng)的腎小管萎縮,腎間質(zhì)纖維化,免疫病理檢查顯示igm和c3在腎小球區(qū)受累階段,成團塊兒沉積,電鏡下可見腎小球上皮細胞足突廣泛融合。
本病對糖皮質(zhì)激素及細胞毒藥物的治療反應(yīng)較慢,約半數(shù)以上患者療效不佳,逐漸發(fā)展為腎衰竭,但30%到50%的患者經(jīng)治療,有可能得到臨床緩解,病情可以比較穩(wěn)定。