血栓性血小板減少性紫癜病人均有微血管病性溶血性貧血、血小板減少性紫癜和中樞神經(jīng)癥狀,此外常伴有高熱和腎功能損害,約40%有類(lèi)似病毒感染的前驅(qū)癥狀,如疲倦、納差、腹瀉、惡心等。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為本病最具特征性的臨床表現(xiàn),占60%至71%,表現(xiàn)為頭痛、精神錯(cuò)亂、性格改變、感覺(jué)或視覺(jué)異常、語(yǔ)音困難或失語(yǔ)、輕癱、癲癇樣發(fā)作,昏迷、腦出血為病人死亡的主要原因。
皮膚紫癜最為常見(jiàn),視網(wǎng)膜、胃腸道或泌尿生殖系統(tǒng)出血也可以發(fā)生,腎臟損害多數(shù)較輕,表現(xiàn)為鏡下血尿和蛋白尿,也可以為肉眼血尿,病人可出現(xiàn)心肺功能不全,部分病人可發(fā)生急性呼吸窘迫綜合癥。
實(shí)驗(yàn)室檢查血象特征性改變是微血管性溶血性貧血,除中到重度貧血以外,外周血涂片也可以見(jiàn)紅細(xì)胞畸形及大小各異的紅細(xì)胞碎片、有核紅細(xì)胞、嗜點(diǎn)彩紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞增高,血漿間接膽紅素、乳酸脫氫酶升高,并出現(xiàn)血紅蛋白血癥。血白細(xì)胞中度增高伴左移,血小板數(shù)目減少,骨髓紅系和巨系代償性增生。皮膚淤斑和牙齦等活檢,可發(fā)現(xiàn)特征性血管病變,陽(yáng)性率為30%至50%。