AA型淀粉樣變性,常見(jiàn)于自身免疫性疾病,慢性感染和炎癥,特別是支氣管擴(kuò)張結(jié)核,偶見(jiàn)于腫瘤。
近年來(lái)的研究又進(jìn)一步證實(shí)了遺傳基因突變所致的AA型淀粉樣變,如家族性地中海熱、腫瘤壞死因子受體相關(guān)性綜合征、家族性冷性蕁麻疹,高IgD綜合征和家族性淀粉樣變腎病等。
上述疾病,多數(shù)以了解其基因突變部位及性質(zhì),并基本掌握其遺傳方式。AA蛋白的前體為血清淀粉蛋白A,當(dāng)組織損傷或有炎癥反應(yīng)時(shí)可增加100至1000倍,血清淀粉蛋白A在單核細(xì)胞或白細(xì)胞源性的絲氨酸蛋白酶的作用下裂解生成淀粉樣蛋白A,AA蛋白持續(xù)沉積于組織,導(dǎo)致繼發(fā)性淀粉樣變。