病因不明確,發(fā)病機制不明確,其確切發(fā)病率尚不清楚,國外報道約為一萬分之五,近年發(fā)病發(fā)生有明顯上升的趨勢,由于療效差,其五年生存率低于50%,從而引起人們極大的關(guān)注。
發(fā)病原因、發(fā)病過程均未闡明,肺纖維化是肺組織損傷后的修復(fù)失調(diào)過程,組織損害的宿主反應(yīng)包括了炎癥和修復(fù),盡管損傷的類型不同,卻都能喚起宿主的保護性反應(yīng),使宿主不受傷害。
在正常情況下炎癥和修復(fù)嚴格受時間和環(huán)境所控制,而當經(jīng)典炎癥反應(yīng)停止,以持續(xù)慢性修復(fù)狀態(tài)時就導(dǎo)致的肺纖維化的發(fā)生,因此纖維化也被看作是機體對損傷的過度修復(fù)。