原發(fā)性冷球蛋白血癥以青年人及中年人多見(jiàn),女性較男性略多,當(dāng)患者預(yù)寒冷體表溫度降低,肢端血管中的冷球蛋白發(fā)生沉淀或成膠凍狀,堵塞毛細(xì)血管并使血管壁發(fā)生缺血性壞死及血管痙攣,皮膚出現(xiàn)紫癜以及寒冷性蕁麻疹為多見(jiàn),部分患者可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,患者可有關(guān)節(jié)痛、肝脾大、淋巴結(jié)增大、周圍神經(jīng)炎,比如感覺(jué)異常及麻木,還有血管炎綜合征等等。
個(gè)別患者可有冷球蛋白血癥性小腿潰瘍,主要是由于皮膚的血管炎所致,腎損害可表現(xiàn)為急性和慢性腎炎也可以為腎病綜合癥腎衰竭,關(guān)節(jié)痛是混合性冷球蛋白血癥患者的常見(jiàn)癥狀,常發(fā)生在手關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)多為多關(guān)節(jié)痛對(duì)稱和不對(duì)稱,偶伴有關(guān)節(jié)紅腫。