?視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤是兒童最常見的眼內(nèi)腫瘤多發(fā)生于三歲以內(nèi)的幼兒,是起源于胚胎神經(jīng)視網(wǎng)膜的先天性惡性腫瘤,約有40%以遺傳的方式發(fā)病,屬常染色體顯性遺傳,主要造成兒童視力的喪失,再晚期病變將導(dǎo)致死亡。
它的發(fā)病率,95%的患者發(fā)生在五歲以前75%以上是單側(cè)25%是雙側(cè),印度,尼日利亞和南非等國家的黑人發(fā)病率比較高,視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的發(fā)病方式有兩種一是散發(fā)型二是遺傳性,30%到40%的患者,遺傳的方式發(fā)病,另外腫瘤多侵犯雙眼,而且可以是多灶性,散發(fā)患者的染色體涂片僅限于視網(wǎng)膜細(xì)胞通常無家族史不遺傳給后代,腫瘤的侵犯多為單眼單灶性,另外大約5%的兒童伴有十三號染色體長臂缺失綜合征表現(xiàn)為,小頭、前臂骨短、寬、眼距寬,上瞼下垂、下頜過小。