世界衛(wèi)生組織將原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓改成特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,它是一種不明原因的肺動(dòng)脈高壓。在病理上表現(xiàn)主要是致叢性的肺動(dòng)脈病,也就是動(dòng)脈中層肥厚,向心或偏心性心內(nèi)膜增厚以及叢狀損害和壞死性動(dòng)脈炎構(gòu)成的一組疾病。
這個(gè)疾病大約每年都有300~1000名患者,對(duì)于這個(gè)疾病可以發(fā)生于任何年齡,主要見于一些育齡期婦女,平均患病年齡在36歲。對(duì)于特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓迄今病因不明確,目前認(rèn)為可能發(fā)病與遺傳因素、自身免疫以及肺血管收縮因素都是有關(guān)系的。遺傳因素主要是常染色體顯性遺傳,免疫因素主要見于免疫調(diào)節(jié),它主要使患者可以出現(xiàn)抗核抗體水平的明顯升高。