特發(fā)性肺動脈高壓指的是原因不明的肺血管阻力增加引起持續(xù)性的肺動脈壓力升高。對于特發(fā)性肺動脈高壓,目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)跟基因突變有一定的關(guān)系,發(fā)病原因不明,考慮跟藥物、病毒感染,再就是遺傳因素有很大關(guān)系。
在臨床表現(xiàn)上,患者往往會出現(xiàn)肺動脈高壓的臨床表現(xiàn),呼吸困難、疲乏、胸痛、眩暈、水腫、暈厥、心悸這樣的表現(xiàn)。另外患者有可能會出現(xiàn)呼吸困難、胸痛、暈厥。另外會出現(xiàn)疲乏,再就是個別的會出現(xiàn)咯血,主要就是重度肺動脈高壓以后會導致肺毛細血管破裂,還有有可能會引起大出血而死亡。再就是到了晚期一般會表現(xiàn)為明顯的右心衰竭的癥狀,雙下肢水腫、頸靜脈怒張、肝臟增大、胸水、腹水,胃腸道如果瘀血比較嚴重,患者會表現(xiàn)為惡心、嘔吐、食欲下降。另外患者有可能會表現(xiàn)為聲音嘶啞,主要就是因為肺動脈擴張以后壓迫喉返神經(jīng)導致的。