多發(fā)性大動(dòng)脈炎,又稱無(wú)脈癥。是主動(dòng)脈及其分支的慢性、多發(fā)性、非特異性的炎癥,造成罹患動(dòng)脈狹窄或閉塞,引起病變動(dòng)脈,供應(yīng)組織缺血的臨床表現(xiàn)。
本病好發(fā)于青年,尤其女性多見(jiàn),其實(shí)本病的確切病因尚未完全明確,但可能與下列因素有關(guān):
第一,自身免疫反應(yīng)。
第二,雌激素的水平過(guò)高,本病多見(jiàn)于青年女性,長(zhǎng)期應(yīng)用雌激素后,動(dòng)脈壁的損害與大動(dòng)脈炎相似。
第三,遺傳因素,已有報(bào)告證實(shí),近親,如母女、姐妹先后發(fā)病。提示本病與因些顯性遺傳因子相關(guān)。
主要的病理改變?yōu)?,?dòng)脈壁全呈陽(yáng)性反應(yīng),呈階段性分布。早期的病理改變?yōu)椋瑒?dòng)脈外膜以及動(dòng)脈周?chē)?,最后?dǎo)致動(dòng)脈壁纖維化、管腔不規(guī)則狹窄以及繼發(fā)血栓形成,甚至完全閉塞。