硬皮病是一種全身性自身免疫性疾病,臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚或纖維化為特征,并可影響心、肺、腎和消化道等多器官。
早期多數(shù)病人沒有肺部受累的癥狀,最早出現(xiàn)的癥狀為活動后氣短,咳嗽為晚期癥狀,最常見的肺部病變?yōu)榉伍g質(zhì)纖維化,導(dǎo)致肺功能下降以致通氣障礙表現(xiàn)為:
一、彌散功能減退。
二、最大呼氣中期流速減慢。
三、殘氣閉合氣量增加,常規(guī)胸片顯示蜂窩狀變化,早期病變在高分辨CT最為敏感,另一較對多見的病變是肺動脈高壓,肺部病變常是硬皮病死亡原因之一。