?系統(tǒng)性硬化病合并肺動脈高壓,發(fā)病率為6%到60%,輕度的肺動脈高壓可無癥狀,重度的肺動脈高壓可有明顯的癥狀。
患者的癥狀缺乏特異性,最常見的為呼吸困難,其次是乏力、胸部不適、暈厥、心悸、咳嗽和咳血,偶爾聲音嘶啞,可見肺動脈瓣區(qū)、第二心音亢進(jìn)、三尖瓣區(qū)可聞及收縮期雜音。出現(xiàn)心臟搏動明顯增強(qiáng),合并有心功能不全時(shí)可以靜脈怒張、肝臟增大、下肢水腫等,胸片及胸部的ct檢查可見了,右下肺動脈擴(kuò)張,橫徑往往大于等于15毫米,肺動脈突出高度大于等于3毫米,中心肺動脈擴(kuò)張和外枝分支變細(xì)形成鮮明的對比。