?系統(tǒng)性硬化病合并肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病率約為6%到60%,其中局限型的系統(tǒng)性硬化病更容易發(fā)生肺動(dòng)脈高壓。其病因考慮與繼發(fā)性的嚴(yán)重的肺間質(zhì)纖維化有關(guān),還可能與血管本身的病變有關(guān)。發(fā)生肺動(dòng)脈高壓的高危因素包括皮膚受累,病程超過十年,患者的年齡較大時(shí),以及雷諾現(xiàn)象嚴(yán)重的程度和時(shí)間都有關(guān)系。
另外患者可出現(xiàn)進(jìn)行性的肺纖維化和血管閉塞,肺動(dòng)脈血管痙攣以及左室功能衰竭。一些因素包括高凝狀態(tài),肺血管內(nèi)膜增生和動(dòng)脈外膜的纖維化,導(dǎo)致的血管阻塞也參與肺動(dòng)脈高壓的形成。其病理的改變的主要是累積肌性的小動(dòng)脈,小動(dòng)脈向心性纖維化逐漸替代正常的內(nèi)膜及中層,使血管壁增厚硬化狹窄。