一種以肺泡腔內(nèi)彌漫性蛋白沉積為特征的疾病,所以它目前沒有特效的藥物進行治療。
治療肺泡蛋白沉著征,目前認為有效的是治療性支氣管肺泡灌洗,它是可以改善這個疾病的癥狀,但是需要反復(fù)進行,大多是采用全麻下經(jīng)過Carlens雙腔管行一側(cè)全肺灌洗,病情比較輕的可以采用纖維支氣管鏡進行灌洗治療疾病,總體預(yù)后比較差。
兒童大多是在發(fā)病的幾年之內(nèi)就可以死亡,而成年人雖然有自愈病例的報道,但是經(jīng)常也有復(fù)發(fā)的情況,大約有一半以上的患者因為病情逐漸進展,直到呼吸衰竭而死亡,一般病程在五到十年。