肺泡蛋白沉著癥是一種原因不明的肺泡腔內(nèi)彌漫性蛋白沉積,它的活檢顯示肺泡有多發(fā)性淡黃色或灰白色堅實結(jié)節(jié)明顯變硬,并且重量增加,肺的切面可有黃白色液體流出,肺實變與代償性肺氣腫并存。
光鏡下肺泡結(jié)構(gòu)基本正常,肺泡內(nèi)充滿細顆粒狀,無結(jié)構(gòu)的染色陽性提示是蛋白樣物質(zhì),在周末呼吸性細支氣管腔內(nèi)也可以看到但是間質(zhì)內(nèi)并不出現(xiàn)。
另外還有肺泡二型細胞增生肥大,肺泡巨噬細胞呈泡沫狀。除非繼發(fā)性感染很少出現(xiàn)炎癥細胞。在電鏡下可以看到,肺泡二型細胞胞漿內(nèi)有特征性的呈同心圓排列的板層小體結(jié)構(gòu)。