肺淋巴管平滑肌瘤病,是一種罕見(jiàn)的彌漫性肺部疾病,絕大部分發(fā)生在育齡期的女性,主要是以侵犯肺組織為主要表現(xiàn),表現(xiàn)為支氣管,小血管以及淋巴管周?chē)交〖?xì)胞異常增生,肺組織出現(xiàn)廣泛的囊性氣腔改變,常合并存在腎血管平滑肌脂肪瘤。
臨床上可以出現(xiàn)胸悶活動(dòng)后呼吸困難,咯血反復(fù)發(fā)生的自發(fā)性氣胸,乳糜胸腹水等,晚期可以合并肺心病,呼吸衰竭,這個(gè)疾病目前沒(méi)有特效的治療辦法,預(yù)后比較差,目前認(rèn)為肺移植可能是最有希望的治療方法。