孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎是一種主要影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管炎性疾病,一般無其他系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn),目前本病尚無確診的非創(chuàng)傷性檢查,診斷主要依靠腦積液檢查、顱腦核磁共振、腦血管造影、腦脊膜和中樞神經(jīng)組織活檢。
如符合下列情況可考慮本病的診斷,一.近期發(fā)生的頭痛、精神異常。二.腦脊膜,腦皮質或脊髓活檢證實血管炎。三.除外血管炎、血管病、中毒或腫瘤相關的系統(tǒng)性疾病。
本病糖皮質激素治療有效,聯(lián)合其他免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺可改善預后,本病為抑制性疾病,有不同亞型,總體預后較差。