孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎是一種主要影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管炎性疾病,而無(wú)其他系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。本病比較罕見(jiàn),臨床表現(xiàn)無(wú)特異性,與侵犯的部位、病變的性質(zhì)和程度有關(guān),突出表現(xiàn)為頭痛。平均發(fā)病年齡在30-45歲,以女性多見(jiàn),病因尚不明確。典型的病理特點(diǎn)是以微動(dòng)脈和小靜脈為中心的肉芽腫性炎癥,腦肌膜受累較皮層下血管更為突出,但某些病例無(wú)肉芽腫性改變和巨細(xì)胞浸潤(rùn)。
本病最常見(jiàn)的癥狀是中度或嚴(yán)重的頭痛,常伴有惡心和嘔吐。約40%的患者至少持續(xù)四周,當(dāng)然也有持續(xù)3個(gè)月以上者。