?系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并的間質(zhì)性肺炎常發(fā)生在急性狼瘡性肺炎之后,通常為慢性的過程,少數(shù)有急性狼瘡性肺炎發(fā)展而來,主要癥狀為呼吸困難,干咳,胸痛,急性發(fā)作時大多可死亡,少數(shù)患者可好轉(zhuǎn)。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并肺間質(zhì)纖維化的幾率較低,主要見于病程較長者以及曾患急性狼瘡性肺炎的患者,輕者無癥狀,較重的患者有干咳,進(jìn)行性呼吸困難,活動性氣短等,胸部x線表現(xiàn)為彌漫的網(wǎng)狀或網(wǎng)結(jié)節(jié)狀陰影,以雙下肺明顯,同時可見浸潤陰影及旁狀的肺不張,胸部高分辨ct顯示磨玻璃樣改變,小葉間隔增厚和蜂窩肺,肺功能呈典型的限制性通氣功能障礙,彌散功能功能下降。