對無癥狀的原發(fā)性血小板增多癥是否采用降低血小板計數(shù)的治療仍有爭論,一般而言很少有證據(jù)表明長期降血小板治療能夠改善無癥狀患者的預(yù)后,對有出血和血栓形成的患者,降低血小板可以改善癥狀已有共識。
①急性有危險的出血或血栓患者可用血細胞分離儀單采血小板此法降低血小板是短時的其后會出現(xiàn)反跳,需與骨髓抑制劑協(xié)同使用,32P和烷化劑如苯丙氨酸氮芥(馬爾法蘭)、白消安(馬利蘭)、塞替派、氧芬胂(苯丙酸氮芥)等以往使用較多,現(xiàn)在傾向于放棄使用,因其有致白血病的可能。
②羥基脲系非烷化劑骨髓抑制劑,對本病也有較好的療效,羥基脲的骨髓抑制作用較輕,可通過調(diào)整用量,避免其產(chǎn)生嚴重的骨髓抑制。
③氯咪喹酮對降低血小板計數(shù)非常有效,現(xiàn)已是一線治療的藥物之一。
④重組α-干擾素治療本病也為有效藥物,可抑制異常巨核細胞克隆和分化,降低巨核細胞的大小和倍增,大多患者采用干擾素治療一個月,血小板計數(shù)就可降低到正?;蚪咏7秶?/p>
⑤阿司匹林為有效的輔助治療藥物,對手指、足趾缺血和腦血管缺血癥狀特別有效,缺點是有些患者可引起嚴重出血,出血時間顯著延長,因而使用時需謹慎。