原發(fā)性血小板增多癥是相對(duì)慢性的骨髓增殖性疾病的一種，也稱為出血性真性或特發(fā)血小板增多癥，與其他骨髓增殖性疾病相似。此病為多能造血干細(xì)胞克隆性疾病。特征為骨髓中巨核細(xì)胞異常增生，血小板計(jì)數(shù)顯著增高。主要臨床表現(xiàn)為出血和血栓形成傾向。
治療如下：對(duì)無(wú)癥狀的血小板增多癥是否采用降低血小板計(jì)數(shù)的治療，仍有爭(zhēng)論。很少有證據(jù)表明長(zhǎng)期抗血小板治療能夠改善無(wú)癥狀患者的預(yù)后。有出血和血栓形成的患者降低血小板可以改善。患者有指甲、足趾、微血管缺血、患腦血管缺血癥狀時(shí)應(yīng)積極進(jìn)行抗血小板治療。目標(biāo)為降低聚合細(xì)胞增殖和血小板生成。
此病，死亡原因主要為重要器官嚴(yán)重出血和血栓形成。一些病例可轉(zhuǎn)化為慢性粒細(xì)胞性白血病骨髓纖維化和細(xì)胞增多癥，轉(zhuǎn)為急性白血病化療藥物治療可增加向白血病的轉(zhuǎn)換。因此原發(fā)性血小板增多癥的患者不需要進(jìn)行骨髓移植，若發(fā)展為急性白血病，可以行骨髓移植。
