特發(fā)性、間質(zhì)性肺纖維化以50-70歲男性多見,預(yù)后差,從診斷開始平均存活二至三年,五年平均生存率僅為20%,治愈后較其他的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎差。同時(shí)特發(fā)性間質(zhì)性肺纖維化,對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)差。所以在診斷特發(fā)性間質(zhì)性肺炎以后應(yīng)盡可能明確其分類,尤其應(yīng)鑒別是特發(fā)性間質(zhì)性肺纖維化,非特發(fā)性間質(zhì)性肺纖維化。
常用的治療藥物包括糖皮質(zhì)激素,免疫抑制劑,如硫唑嘌呤,環(huán)磷酰胺等,無確切證據(jù)表明可以降低病死率。藥物的療效與毒副作用有待進(jìn)一步的研究,肺移植可延長特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化患者的存活時(shí)間,條件合適時(shí)應(yīng)考慮肺移植治療。