特發(fā)性肺纖維化特指特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中,病理表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎的一種類型,是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中最常見的一種,占47%到71%,病變局限于肺部,引起彌漫性肺纖維化,患者的胸片顯示雙肺彌漫的網(wǎng)格狀,或網(wǎng)格小結(jié)節(jié)狀浸潤影,以雙下肺和胸膜下明顯,隨著病情進(jìn)展,可出現(xiàn)多發(fā)的囊狀透光影,即所謂的蜂窩肺改變。
增強(qiáng)ct可發(fā)現(xiàn)早期病變,肺內(nèi)不規(guī)則的線條影呈現(xiàn)網(wǎng)格狀趨勢,小氣腔形成,多在胸膜下先出現(xiàn),胸膜下的異常陰影相互連接形成胸膜下線。
這些表現(xiàn)是診斷特發(fā)性肺纖維化的重要影像依據(jù),特發(fā)性間質(zhì)性肺纖維化,以五十到七十歲男性多見,預(yù)后差,從診斷開始,平均存活二到三年,五年生存率僅約20%。