定義:特發(fā)性肺纖維化簡稱IPF,特指特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中病例表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎的一種類型,是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎最常見的一種,占47%至71%。病變局限于肺部,引起彌漫性肺纖維化。
特發(fā)性肺纖維化患者的胸片顯示雙肺彌漫的網(wǎng)格狀或網(wǎng)格小結(jié)節(jié)狀浸潤影,以及雙下肺和胸膜下明顯。隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)多發(fā)的囊狀透光影,即所謂蜂窩肺改變。高分辨率ct可發(fā)現(xiàn)早期病變,肺內(nèi)不規(guī)則的線條影呈現(xiàn)網(wǎng)格樣趨勢,但囊性小氣囊形成,多在胸膜線先出現(xiàn)。胸膜下的異常陰影相互連接,可形成胸膜下線。這些表現(xiàn)是診斷特發(fā)性間質(zhì)性肺纖維化的重要影響依據(jù)。