先天性膽道擴(kuò)張癥可發(fā)生于肝內(nèi),肝外膽管的任何部分,因好發(fā)于膽總管曾被稱(chēng)為先天性膽總管囊腫。根據(jù)其病變的特點(diǎn),近年來(lái)認(rèn)為應(yīng)稱(chēng)為膽管擴(kuò)張癥,其病因尚未完全明。膽管壁先天性發(fā)育不良及膽管末端狹窄或閉鎖使發(fā)生本病的基本因素。其可能原因有以下三種:
第一,先天性胰膽管合流異常,胚胎期膽總管胰管末端分開(kāi)或膽總管以直角進(jìn)入胰管或胰管在壺腹上方匯入膽管,胰液易反流如膽管,導(dǎo)致膽管內(nèi)膜的受損,發(fā)生纖維性變導(dǎo)致膽總管囊性的擴(kuò)張。
第二,先天性膽道發(fā)育不良,胚胎期原始膽管生殖萎縮狀,以后再空泡化貫通,如果膽管上皮過(guò)度空泡化可導(dǎo)致膽管壁薄弱而發(fā)生囊性擴(kuò)張。
第三,遺傳因素,穩(wěn)定女性發(fā)病率明顯高于男性,有人認(rèn)為與性染色體有關(guān)。