先天性膽管擴張癥也被稱為膽總管囊腫,它是小兒常見的一種先天性的膽道疾病。在亞洲東方人中的發(fā)病率明顯高于歐美白人,女性發(fā)病高于男性,總發(fā)病率的60%到80%。其病變主要是指膽總管的一部分成囊狀或者縮狀擴張,有時候還可以伴有肝內(nèi)膽管擴張的這樣一種先天畸形。
先天性膽管擴張癥的主要臨床表現(xiàn)包括:腹痛,腹部腫塊以及黃疸,本病一經(jīng)診斷均應及早手術,以解除癥狀,避免出現(xiàn)梗阻性黃疸所引起的膽汁性肝硬化,癌變,穿孔等嚴重并發(fā)癥。
目前手術可以通過腹腔鏡進行微創(chuàng)操作,多數(shù)患兒可以得到治愈。