原發(fā)性血管炎是只一組病因不明的,以血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的系統(tǒng)性自身免疫性疾病。根據(jù)受累血管的大小,將系統(tǒng)性血管炎分為三類,大血管炎,中等血管炎和小血管炎。
在原發(fā)性小血管嚴(yán)重部分疾病與抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體密切相關(guān),又稱為安卡相關(guān)小血管炎,包括肉芽腫性多血管炎,纖維鏡下多血管炎,嗜酸細(xì)胞性肉芽腫性多血管炎。ANCA是一種中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞胞質(zhì)成份,為靶抗原的自身抗體??梢栽诓糠衷l(fā)性小血管炎患者的血清中檢測到。