原發(fā)性小血管炎,是目前尚未明確病因的一類(lèi)小血管炎,主要侵犯小血管如小動(dòng)脈、細(xì)動(dòng)脈、毛細(xì)血管等,以血管壁壞死性炎癥,纖維素樣壞死為病理特征,是一類(lèi)自身免疫性疾病。
所謂原發(fā)性小血管炎是與繼發(fā)性血管炎相比較而命名,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過(guò)敏性紫癲、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等均為繼發(fā)性血管炎。原發(fā)性小血管炎為系統(tǒng)性自身免疫性疾病,可累及全身多個(gè)臟器,腎臟受累多進(jìn)展迅速,造成不可逆的終末期腎衰竭,肺臟受累則可引起大咯血而危及生命。
盡管原發(fā)性小血管炎病情兇險(xiǎn),若能得到早期診斷和及時(shí)治療部分患者預(yù)后尚可,在急性期有部分患者的肺出血可以得到控制,需要透析的患者可以脫離透析。