急性狼瘡性肺炎發(fā)生率為1%到4%,多見(jiàn)于女性患者,尤其易發(fā)生于已經(jīng)確診的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者。
該病為免疫循環(huán)復(fù)合物介導(dǎo)的急性肺損傷,起病急驟,死亡率比較高。死亡的原因?yàn)榧毙院粑ソ呋蛘呤瞧渌牟l(fā)癥,比如腎炎、腦炎或合并醫(yī)院內(nèi)的感染。
患者常表現(xiàn)為原有的系統(tǒng)性紅斑狼瘡癥狀加重,伴有發(fā)熱、咳嗽、咳痰、進(jìn)行性呼吸困難和呼吸窘迫甚至咯血。嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生急性呼吸窘迫綜合征。
胸片表現(xiàn)是非特異性的,常改變?yōu)橹邢路我斑吘壊磺宓钠瑺罱?rùn)影,以游走或迅速消失或呈彌漫性的小結(jié)節(jié)影。