韋格納肉芽腫是一種壞死性、肉芽腫性血管炎,屬于自身免疫性疾病,病變可累及小動(dòng)脈、靜脈及毛細(xì)血管,偶可累及大動(dòng)脈,其病理以血管壁的炎癥為特征,主要侵犯上、下呼吸道和腎臟。
韋格納肉芽腫,通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始,繼而進(jìn)展為血管的彌漫性、壞死性、肉芽腫性炎癥。臨床常表現(xiàn)為鼻和鼻竇炎、肺病變和進(jìn)行性腎功能衰竭,還可累及關(guān)節(jié)、眼、皮膚,亦可累及心臟、神經(jīng)系統(tǒng)及耳等。無腎臟受累者被稱為局限性韋格納肉芽腫,本病男性略多于女性,通常發(fā)病年齡以中年人為多發(fā)。