血病甲和乙型的臨床表現(xiàn)相同,主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)和肌肉部位的出血,二者之比約為五比一,患者一般在學(xué)會行走時(shí),開始發(fā)生關(guān)節(jié)內(nèi)出血,四歲或五歲時(shí)關(guān)節(jié)出血呈反復(fù)發(fā)作,體內(nèi)各個(gè)關(guān)節(jié)均可發(fā)生出血,其中發(fā)病率最高的關(guān)節(jié),依次是膝關(guān)節(jié),肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié),可能是這些鉸鏈關(guān)節(jié),比髖關(guān)節(jié)和肩關(guān)節(jié)抗旋轉(zhuǎn)應(yīng)力的能力差,出血前往往有創(chuàng)傷或較多活動。
關(guān)節(jié)出血早期,表現(xiàn)為局部疼痛性腫脹,根據(jù)關(guān)節(jié)血腫的臨床進(jìn)程可分為三期:
一、急性關(guān)節(jié)炎期。關(guān)節(jié)出血早期,因新鮮出血,使局部發(fā)紅,腫狀,熱感伴活動受限,檢查關(guān)節(jié)局部出現(xiàn)波動感或浮髕征陽性。
二、慢性管炎期。由于關(guān)節(jié)腔內(nèi)反復(fù)出血,新舊血液交雜,造成關(guān)節(jié)持續(xù)性腫脹,臨床表現(xiàn)時(shí)輕時(shí)重,遷延不斷,多則數(shù)月或數(shù)年。也可因關(guān)節(jié)血腫壓迫,或廢用性肌萎縮,致使關(guān)節(jié)鄰近骨質(zhì)缺血,蛻變和疏松。
三、關(guān)節(jié)畸形期。由于出血時(shí)間長,陳舊性關(guān)節(jié)積血,血管激化,滑膜逐漸增厚,并使關(guān)節(jié)軟骨破壞,骨質(zhì)受損,以致關(guān)節(jié)僵硬,強(qiáng)直及畸形,最后也可能成為骨性愈合造成永久性殘疾。