第一出現(xiàn)出血,是這個疾病主要的臨床表現(xiàn),終身有輕微損傷或者是手術后長時間出血的傾向,對于清醒的患者可能就是凝血因子八的活性比較高,出血多發(fā)生在運動、拔牙或者是外科手術時候出現(xiàn),中間型的患者以皮下和肌肉出血為最多見,同時還有關節(jié)出血。
對于重型的患者在患兒兩歲的時候就開始出現(xiàn)出血,出血部位比較嚴重,多在皮下、肌肉、還有關節(jié)的部位和關節(jié)內血腫畸形也比較多見。此外還可見于血尿、胃腸道出血、腹腔內出血、肺出血、胸腔出血,而顱內出血比較少見。如果肌肉疼痛患者出現(xiàn)血腫還可以壓迫周圍神經(jīng)引起劇痛,對于血管附近的血管壓迫也可以造成組織壞死的表現(xiàn)。