發(fā)病年齡可從嬰幼兒到成年,但以學齡前兒童及青年為多,未隨年齡而加重的反復上下呼吸道感染,包括復發(fā)性中耳炎鼻竇炎和支氣管炎,肺炎以致支氣管擴張癥狀,常見耳道流膿性分泌物,咳嗽,咳痰、咳血,嚴重時喘憋,容易被誤診為一般性慢性支氣管炎,慢性肺炎,哮喘和肺結核。
常見的體征發(fā)紺和桿狀指,支氣管造影可見支氣管擴張,以兩下葉最為常見。其次,為左肺舌葉和右肺中葉,形態(tài)以柱狀擴展多見,少數可見囊狀擴張,有時可伴隨肺不張和肺氣腫、聽力損害、男性不育癥狀,百分之五十的患者合并右位心。