原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙是一種基因遺傳性疾病,包括不動(dòng)纖毛綜合征,纖毛運(yùn)動(dòng)方向缺陷等等,由于纖毛功能異常引起了一系列臨床表現(xiàn),包括慢性鼻竇炎、慢性中耳炎、反復(fù)性或慢性支氣管炎、反復(fù)肺炎,最后導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。
男性患兒可發(fā)生不孕,50%的患兒出現(xiàn)內(nèi)臟轉(zhuǎn)位,全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位即為右位心、右肺兩葉、左肺三葉及脾、肝、胃的移位,部分轉(zhuǎn)位只有右位心。