原發(fā)性纖毛運(yùn)動障礙是一種基因遺傳性疾病，包括不動纖毛綜合征，纖毛運(yùn)動方向缺陷等等，由于纖毛功能異常引起了一系列臨床表現(xiàn)，包括慢性鼻竇炎、慢性中耳炎、反復(fù)性或慢性支氣管炎、反復(fù)肺炎，最后導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。
男性患兒可發(fā)生不孕，50%的患兒出現(xiàn)內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位即為右位心、右肺兩葉、左肺三葉及脾、肝、胃的移位，部分轉(zhuǎn)位只有右位心。
什么是原發(fā)性纖毛運(yùn)動障礙
王志新主任醫(yī)師
中日友好醫(yī)院兒科
2021-11-302683次
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什么是原發(fā)性肝癌原發(fā)性肝癌是原發(fā)于肝臟細(xì)胞，和膽管細(xì)胞的惡性腫瘤，它主要包括肝細(xì)胞癌，膽管細(xì)胞癌和混合性肝癌，這樣三種病理類型，原發(fā)性肝癌，在我國惡性腫瘤的發(fā)病率中，可以達(dá)到第四位，死亡率達(dá)到第二位，全世界55%的原發(fā)性肝癌，發(fā)生在我國，我國是原發(fā)性肝癌，世界上發(fā)病率最高的國家之一，原發(fā)性肝癌，90%以上發(fā)生在肝硬化的基礎(chǔ)上。
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楊世忠
副主任醫(yī)師北京清華長庚醫(yī)院
2018-09-14 3569次
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什么是原發(fā)性肝癌原發(fā)性肝癌是指原發(fā)于肝臟的惡性腫瘤，根據(jù)其病理性質(zhì)，包括肝細(xì)胞肝癌、肝內(nèi)膽管癌和混合型肝癌。所謂的原發(fā)是指，腫瘤來自于肝臟實質(zhì)內(nèi)的細(xì)胞，肝臟是由肝細(xì)胞、膽管細(xì)胞，以及血管構(gòu)成。最主要的原發(fā)性肝癌，是指肝細(xì)胞肝癌，在我國原發(fā)性肝癌中，將近90%的是屬于肝細(xì)胞肝癌。肝內(nèi)膽管癌是目前逐漸認(rèn)識的，惡性程度要比肝細(xì)胞肝癌，更嚴(yán)重的一種惡性腫瘤，來自于肝內(nèi)膽管上皮細(xì)胞。肝內(nèi)膽管癌的生物學(xué)特性，以及療效，還有對于藥物的敏感性，跟肝細(xì)胞肝癌是不一樣的。導(dǎo)致原發(fā)性肝癌的主要病因，包括乙肝病毒感染、丙肝病毒感染、長期飲酒、接觸黃曲霉毒素污染的食物、水源，某些外源性的致癌因素，以及嚴(yán)重的脂肪肝等等。
01:41
王東
主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院
2019-12-18 8579次
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謝金秋
主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-08-01 1896次
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小兒原發(fā)性纖毛運(yùn)動障礙的發(fā)病機(jī)制是什么人體許多部位都具有纖毛或類似結(jié)構(gòu)，纖毛的正常功能是維護(hù)所在的器官系統(tǒng)以至整個人體功能的重要因素。正常的氣道黏膜纖毛轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)的功能，對維護(hù)其道的防御功能有重要的意義。纖毛結(jié)構(gòu)廣泛存在于呼吸道，中耳，輸卵管，輸精管，精子鞭毛以及腦脊室管膜等組織器官中。由于纖毛結(jié)構(gòu)及功能異常，導(dǎo)致纖毛運(yùn)動以及清除功能障礙，可引起反復(fù)鼻竇炎，支氣管炎，肺炎，中耳炎，宮外孕，不孕不育以及腦積水等。纖毛超微結(jié)構(gòu)異常表現(xiàn)有二十余種，以動力蛋白臂缺陷為主，還有微管缺陷，放射輪軸缺陷，微管排列紊亂等，需要進(jìn)一步纖毛活檢以協(xié)助診斷。有由于纖毛結(jié)構(gòu)至少有二百余種蛋白構(gòu)成，具有大量的潛在基因。因此在短期內(nèi)將基因檢測作為診斷工具的可能性不大，纖毛異常包括蛋白動力臂部表面都有纖毛細(xì)胞存在，在鼻旁竇，耳咽管，中耳等處也有纖毛的分布。語音時長 01:40”
謝金秋
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陳宇飛
主治醫(yī)師國藥同煤總醫(yī)院
2019-03-08 2201次
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孫永安
主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
2019-01-21 1603次
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周小鳳
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
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李蓉蓉
主治醫(yī)師上海市精神衛(wèi)生中心
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