壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病主要表現(xiàn)為肺部的結(jié)節(jié)病樣肉芽腫,伴有不同程度的非干酪樣壞死和肉芽腫應(yīng)性的血管炎。
該病的病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確。其肺部的病理常見多發(fā)結(jié)節(jié)大小不等的團(tuán)塊,病變多分布于胸膜下或沿支氣管血管束分布,偶可見中心的空洞,胸膜上可有多發(fā)結(jié)節(jié),附在壁層胸膜上引起胸膜肥厚和纖維化。
其鏡下的特征與分布與結(jié)節(jié)病相似,可出現(xiàn)不同的病理損害包括壞死性肉芽腫、巨細(xì)胞血管炎、慢性炎癥細(xì)胞浸潤。該病發(fā)病年齡多在四十歲以上,女性多見,咳嗽是最常見的癥狀。