首先,重癥肌無力并不是漸凍人,漸凍人指的是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病,它是一組累及上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的變性疾病,而重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能障礙,獲得性自身免疫性疾病,主要是由于神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體受損所導(dǎo)致。
它的臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和極易疲勞,活動(dòng)后癥狀加重,經(jīng)過休息和應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑治療后,癥狀可以減輕。重癥肌無力的主要臨床表現(xiàn):
第一、受累骨骼肌病態(tài)疲勞,肌肉連續(xù)收縮后出現(xiàn)嚴(yán)重?zé)o力,甚至癱瘓,休息后癥狀減輕,肌無力于下午或傍晚因勞累后加重,晨起或休息后減輕,這種波動(dòng)現(xiàn)象稱為晨輕暮重。
第二、受累肌的分布和表現(xiàn),全身的骨骼肌均可受累,多以腦神經(jīng)支配的肌肉最先受累。
第三,如果有呼吸肌受累時(shí)會(huì)出現(xiàn)咳嗽、無力,甚至呼吸困難,這種情況叫作重癥肌無力危象。