淋巴管肌瘤病又稱為淋巴管平滑肌瘤病,是一種主要發(fā)生于育齡期婦女的少見的肺部疾病,以慢性進展的雙肺彌漫性囊性病變?yōu)樘卣?,病理基礎(chǔ)是異常增生的平滑肌樣細胞和肺部囊性病變。
其發(fā)病的年齡在四十歲左右,患者早期癥狀輕微,表現(xiàn)為活動后的呼吸困難,在疾病的過程中可反復(fù)出現(xiàn)氣胸和乳糜胸,常合并有腎臟血管脂瘤的肺外表現(xiàn)。隨著該病病情進展,患者肺功能進行性的惡化,疾病的后期發(fā)展到呼吸衰竭。目前缺乏有效的治療方法,后期患者往往需要接受肺移植。