幼年皮肌炎是免疫介導(dǎo)的以橫紋肌和皮膚急慢性非化膿性炎癥為特征的多系統(tǒng)受累的疾病。本病早期存在各種不同程度的血管炎性病變,后期容易發(fā)生鈣質(zhì)沉著,各年齡均可以發(fā)病,發(fā)病的高峰年齡為十到十四歲,兩歲以前發(fā)病者比較少,男孩發(fā)病較女孩少。
幼年皮肌炎的發(fā)病原因和發(fā)病機(jī)制目前不明確,其發(fā)病和感染以及免疫功能紊亂有關(guān),一般認(rèn)為本病和細(xì)胞介導(dǎo)的免疫失調(diào)所引起的骨骼肌疾病,多種感染尤其是病毒感染有關(guān)。有報(bào)道表明83%的早期皮肌炎患兒有柯薩奇病毒感染的血清學(xué)證據(jù),感染引起淋巴細(xì)胞釋放細(xì)胞因子等機(jī)制損害肌纖維,導(dǎo)致肌肉蛋白變性而具備抗原性產(chǎn)生自身抗原抗體反應(yīng)也可能起到一定作用。