血管炎是只因血管壁炎癥和壞死而導(dǎo)致多系統(tǒng)損害的一組自身免疫性疾病,分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性血管炎是指不合并有另一種以明確的疾病的系統(tǒng)性血管炎;繼發(fā)性血管炎是指血管炎繼發(fā)于另一確診的疾病,如感染、腫瘤、彌漫性結(jié)締組織病等。
ANCN相關(guān)性血管炎是指以小血管炎癥性病變,尤其伴纖維素樣壞死病變?yōu)樘卣?,且ANCN陽性的一組疾病。主要包括肉芽腫性血管炎,以前又稱韋格納肉芽腫,顯微鏡下多血管炎,酸性粒細(xì)胞肉芽腫性血管炎。本來血管炎的臨床表現(xiàn)主要取決于受累血管的類型和大小,常復(fù)雜多樣并伴有全身癥狀等。